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Ficha de enfermedad
Esclerosis sistémica (esclerodermia), incluido el síndrome CREST
Una enfermedad autoinmune que endurece la piel y puede dañar los vasos sanguíneos, los pulmones, el corazón, el riñón y el aparato digestivo.
Rojo: manos y articulaciones. Azul: piel, vasos de los dedos, esófago e intestino, pulmones, corazón y riñones.
Lo esencial
- Causa endurecimiento de la piel, sobre todo de los dedos y la cara, y problemas de circulación.
- Casi siempre empieza con el fenómeno de Raynaud: los dedos se ponen blancos y morados con el frío.
- Hay una forma limitada (incluye el síndrome CREST) y una forma difusa, que avanza más rápido.
- Lo más importante es vigilar los pulmones, el corazón y el riñón para tratar a tiempo.
- Afecta con más frecuencia a mujeres, entre los 30 y los 50 años.
Qué es y a quién afecta
En la esclerosis sistémica, el sistema inmunitario daña los vasos sanguíneos pequeños y activa células que producen demasiado colágeno. Eso endurece (fibrosis) la piel y los órganos.
Formas
- Cutánea limitada: la piel se endurece en dedos, manos, antebrazos, pies y cara. Avanza lentamente. Antes se llamaba síndrome CREST, por calcinosis, Raynaud, alteración del esófago, esclerodactilia (dedos endurecidos) y telangiectasias (pequeños vasos visibles en la piel).
- Cutánea difusa: se endurece también la piel del tronco, brazos y muslos, y los órganos se afectan antes.
La esclerodermia localizada (morfea) es otra enfermedad: solo afecta la piel y los tejidos de debajo.
¿A quién afecta?
Es rara. Afecta a más mujeres que hombres, sobre todo entre los 30 y los 50 años.
Síntomas y señales de alarma
- Fenómeno de Raynaud, a veces con úlceras en las puntas de los dedos.
- Dedos hinchados al principio; luego piel dura y brillante, dificultad para cerrar la mano.
- Cara con la piel tirante y boca más pequeña.
- Acidez, dificultad para tragar, diarrea o estreñimiento.
- Falta de aire o tos seca, si afecta los pulmones.
- Dolor articular, cansancio.
Cómo se diagnostica
- Examen de la piel y de los dedos.
- Capilaroscopia: se miran con aumento los capilares junto a la uña.
- Anticuerpos: antinucleares y, según el caso, anticentrómero, anti-topoisomerasa I (Scl-70) o anti-ARN polimerasa III, que orientan hacia la forma y los riesgos.
- Para los órganos: pruebas de función pulmonar y tomografía del tórax, ecocardiograma para la presión en los pulmones, controles de presión arterial y riñón.
Los médicos usan criterios internacionales de clasificación de 2013.
Tratamiento actual
No hay un tratamiento único: se trata cada órgano afectado, según las guías internacionales vigentes.
| Problema | Opciones | Ejemplos (nombres genéricos) |
|---|---|---|
| Raynaud y úlceras de los dedos | Vasodilatadores en pastilla; en casos graves, por vena. | Nifedipino, sildenafil, tadalafil; iloprost; bosentán para prevenir úlceras |
| Piel | Inmunosupresores. | Metotrexato, micofenolato, rituximab; tocilizumab en la forma difusa temprana |
| Pulmón (enfermedad intersticial) | Inmunosupresores y antifibróticos. | Micofenolato, ciclofosfamida, rituximab, tocilizumab, nintedanib |
| Hipertensión pulmonar | Combinación de vasodilatadores específicos. | Tadalafil o sildenafil con ambrisentán o bosentán; epoprostenol en casos avanzados |
| Crisis renal | Inhibidores de la ECA desde el primer momento. | Captopril, enalapril |
| Aparato digestivo | Protectores del estómago y medicamentos para el movimiento del intestino. | Omeprazol; procinéticos |
| Formas difusas graves y tempranas | Trasplante de células madre del propio paciente, en centros especializados. | Trasplante autólogo |
Los corticoides se usan con cuidado y a dosis bajas, porque a dosis altas aumentan el riesgo de crisis renal.
Vivir con esclerosis sistémica
Frío
Abrígate manos y pies, usa guantes y evita cambios bruscos de temperatura. No fumes: empeora la circulación.
Piel y manos
Hidrata la piel a diario y haz ejercicios de manos y de apertura de la boca. La fisioterapia y la terapia ocupacional ayudan.
Comida
Comidas pequeñas, no acostarse justo después de comer y elevar la cabecera de la cama alivian la acidez.
Controles
Revisiones periódicas de pulmón, corazón y presión arterial, aunque te sientas bien.
Herramientas de FUNARP
Qué se investiga
- Células CAR-T en formas graves, con primeros resultados prometedores en pocos pacientes.
- Nuevos antifibróticos para el pulmón y la piel.
Preguntas frecuentes
¿Es lo mismo esclerodermia que esclerosis sistémica?
Se usa "esclerodermia" para ambas, pero la esclerosis sistémica afecta órganos internos; la morfea, no.
¿Es contagiosa o hereditaria?
No es contagiosa y no se hereda de forma directa.
¿Por qué me miden tanto la presión?
Porque una subida brusca puede ser la primera señal de una crisis renal.
Fuentes
- Del Galdo F y cols. Recomendaciones para el tratamiento de la esclerosis sistémica, actualización 2023. Annals of the Rheumatic Diseases, 2024.
- van den Hoogen F y cols. Criterios de clasificación de la esclerosis sistémica de 2013. Annals of the Rheumatic Diseases, 2013.
- Sullivan KM y cols. Trasplante de células madre frente a ciclofosfamida en esclerodermia grave (estudio SCOT). New England Journal of Medicine, 2018.
Esta información es educativa y no reemplaza la consulta con tu médico. Información preparada por FUNARP. Última revisión: octubre de 2026.
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