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Ficha de enfermedad
Síndrome antisintetasa
Una miopatía inflamatoria que combina inflamación de los músculos, artritis y enfermedad del pulmón, con anticuerpos llamados antisintetasa, como el anti-Jo-1.
Rojo: músculos y articulaciones. Azul: pulmones, piel de manos y pies.
Lo esencial
- Su tríada típica es miositis, artritis y enfermedad del pulmón (enfermedad pulmonar intersticial).
- La afectación del pulmón es la más frecuente fuera del músculo y la que más pesa en el pronóstico.
- Las "manos de mecánico", con la piel agrietada en los lados de los dedos, son una señal característica.
- El anticuerpo más frecuente es el anti-Jo-1; otros (como anti-PL7 o anti-PL12) se asocian a un pulmón más afectado.
- Se trata con corticoides e inmunosupresores elegidos sobre todo según el pulmón.
Qué es y a quién afecta
El síndrome antisintetasa es una miopatía inflamatoria definida por anticuerpos contra unas enzimas de la célula (las aminoacil-ARNt sintetasas). Muchas personas no tienen todos los rasgos al principio y los desarrollan después.
Síntomas y señales de alarma
- Tos seca y falta de aire.
- Debilidad muscular.
- Dolor e inflamación de articulaciones.
- Piel gruesa y agrietada en los dedos ("manos de mecánico") y en los pies.
- Fiebre y fenómeno de Raynaud.
Cómo se diagnostica
- Anticuerpos antisintetasa (anti-Jo-1 y otros).
- Tomografía de tórax y pruebas de función pulmonar.
- Enzimas musculares, electromiografía, resonancia o biopsia.
Tratamiento actual
No hay medicamentos aprobados específicamente para este síndrome; se usan los que han funcionado en la miositis con afectación pulmonar.
| Tipo | Para qué sirve | Ejemplos (nombres genéricos) |
|---|---|---|
| Corticoides | Tratamiento inicial. | Prednisona |
| Inmunosupresores | Controlan el pulmón y permiten bajar los corticoides. | Micofenolato, azatioprina, tacrolimus |
| Formas graves | Biológicos o ciclofosfamida. | Rituximab, ciclofosfamida |
Vivir con síndrome antisintetasa
No fumes, vacúnate contra la influenza y el neumococo, y mantén los controles del pulmón aunque te sientas bien.
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Fuentes
- Patel P y cols. Revisión de la enfermedad pulmonar intersticial asociada al síndrome antisintetasa. International Journal of Molecular Sciences, 2024.
Esta información es educativa y no reemplaza la consulta con tu médico. Información preparada por FUNARP. Última revisión: octubre de 2026.
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