Síndromes periódicos (CAPS, TRAPS, hiper-IgD)

Enfermedades hereditarias raras que causan episodios de fiebre e inflamación sin infección, por fallas del sistema inmunitario innato.

Última revisión: octubre de 2026Lectura: 4 minutos

Rojo: articulaciones. Azul: piel, ojos, oídos, abdomen.

Lo esencial

CAPS (por el gen NLRP3): ronchas con el frío o constantes, fiebre, conjuntivitis y, en formas graves, sordera.
TRAPS (gen TNFRSF1A): ataques largos, de una a varias semanas, con dolor muscular y manchas en la piel.
Hiper-IgD o deficiencia de mevalonato quinasa (gen MVK): empieza en bebés, con ganglios, diarrea y aftas.
Los biológicos contra la IL-1 (anakinra, canakinumab) controlan muy bien la mayoría.
El riesgo a largo plazo es la amiloidosis si la inflamación no se controla.

Son raras. Muchas personas pasan años sin diagnóstico.

Por el patrón de los ataques, los análisis de inflamación durante y entre ataques, y el estudio genético.

Lleva un diario de los ataques: duración, síntomas y desencadenantes.

De Benedetti F y cols. Canakinumab en los síndromes de fiebre periódica (CLUSTER). New England Journal of Medicine, 2018.
Romano M y cols. Puntos a considerar para el diagnóstico y el tratamiento de las enfermedades autoinflamatorias mediadas por IL-1. Annals of the Rheumatic Diseases, 2022.

Esta información es educativa y no reemplaza la consulta con tu médico. Información preparada por FUNARP. Última revisión: octubre de 2026.

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