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Ficha de enfermedad
Vasculitis ANCA: granulomatosis con poliangeítis, poliangeítis microscópica y GEPA (Churg-Strauss)
Vasculitis de vasos pequeños asociadas a los anticuerpos ANCA. Afectan sobre todo la nariz y los senos paranasales, los pulmones y los riñones.
Rojo: articulaciones. Azul: nariz, senos y oídos, ojos, pulmones, riñones, piel y nervios.
Lo esencial
- Incluye tres enfermedades: granulomatosis con poliangeítis (antes de Wegener), poliangeítis microscópica y granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA, antes Churg-Strauss).
- Pueden dañar rápidamente los riñones y los pulmones: un diagnóstico precoz salva órganos.
- La GEPA suele empezar con asma y eosinófilos altos.
- El tratamiento induce la remisión con corticoides y rituximab o ciclofosfamida, y luego la mantiene.
- Nuevos medicamentos (avacopán, mepolizumab, benralizumab) permiten usar menos corticoides.
Qué es y a quién afecta
- Granulomatosis con poliangeítis (GPA): afecta nariz, senos paranasales, oídos, pulmones y riñones. Se asocia con ANCA anti-PR3.
- Poliangeítis microscópica (PAM): afecta sobre todo riñones y pulmones. Se asocia con ANCA anti-MPO.
- GEPA: asma, rinitis con pólipos, eosinófilos altos, y luego vasculitis de nervios, piel o corazón.
Son más frecuentes en adultos de mediana edad y mayores.
Síntomas y señales de alarma
- Congestión nasal, costras o sangrado de nariz, sinusitis que no mejora, otitis.
- Tos, sangre al toser, falta de aire.
- Orina con sangre o espuma, hinchazón.
- Manchas en la piel, hormigueo o debilidad de pies y manos.
- Ojos rojos, fiebre, pérdida de peso.
- En la GEPA: asma que empeora.
Cómo se diagnostica
- ANCA (anti-PR3 o anti-MPO).
- Orina y función renal.
- Tomografía de tórax y senos paranasales.
- Biopsia de riñón, nariz u otro órgano afectado.
Los médicos usan los criterios internacionales de clasificación de 2022.
Tratamiento actual
| Fase | Opciones | Ejemplos (nombres genéricos) |
|---|---|---|
| Inducción (GPA y PAM) | Corticoides con rituximab o ciclofosfamida. Hoy se usan esquemas de corticoides más cortos. | Prednisona, rituximab, ciclofosfamida |
| Para usar menos corticoides | Bloqueador del complemento C5a. | Avacopán |
| Mantenimiento | Evitar recaídas durante años. | Rituximab; azatioprina o metotrexato |
| GEPA | Corticoides; biológicos contra la IL-5 para las formas sin daño grave de órganos o con recaídas. | Mepolizumab, benralizumab |
Vivir con vasculitis ANCA
Vacúnate antes de empezar el rituximab cuando sea posible, porque reduce la respuesta a las vacunas. Mantén los análisis de orina aunque te sientas bien.
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Preguntas frecuentes
¿Se cura?
Muchas personas alcanzan la remisión, pero hay riesgo de recaídas, por eso se mantiene el tratamiento y los controles.
Fuentes
- Hellmich B y cols. Recomendaciones para el tratamiento de las vasculitis asociadas a ANCA, actualización 2022. Annals of the Rheumatic Diseases, 2024.
- Jayne DRW y cols. Avacopán en las vasculitis asociadas a ANCA (ADVOCATE). New England Journal of Medicine, 2021.
- Wechsler ME y cols. Benralizumab frente a mepolizumab en la GEPA (MANDARA). New England Journal of Medicine, 2024.
Esta información es educativa y no reemplaza la consulta con tu médico. Información preparada por FUNARP. Última revisión: octubre de 2026.
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