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Ficha de enfermedad
Enfermedad de Still del adulto
Una enfermedad inflamatoria rara que causa fiebre alta en picos, manchas rosadas en la piel y dolor en las articulaciones. Es la misma enfermedad que la forma sistémica de la artritis idiopática juvenil, pero en adultos.
Rojo: articulaciones, sobre todo rodillas, muñecas y tobillos. Azul: piel, garganta, ganglios, hígado, bazo y, a veces, las membranas del corazón y los pulmones.
Lo esencial
- Es una enfermedad rara de causa desconocida. Suele empezar en adultos jóvenes.
- Sus señales típicas son fiebre de 39 °C o más, en picos, durante al menos una semana; manchas rosadas en la piel que aparecen con la fiebre; y dolor articular.
- No hay un análisis que la confirme: se diagnostica tras descartar infecciones, cánceres y otras enfermedades.
- Hoy se recomienda empezar pronto medicamentos que bloquean dos señales de la inflamación, la IL-1 y la IL-6, para usar los corticoides el menor tiempo posible.
- Puede complicarse con el síndrome de activación macrofágica, una urgencia que hay que reconocer a tiempo.
Qué es y a quién afecta
La enfermedad de Still es una enfermedad autoinflamatoria: el sistema de defensa innato, el que responde primero ante una infección, se activa sin motivo y produce mucha inflamación en todo el cuerpo.
Las guías internacionales recientes la consideran una sola enfermedad con la forma sistémica de la artritis idiopática juvenil. Cuando empieza en la infancia se llama así; cuando empieza en la edad adulta, enfermedad de Still del adulto.
¿A quién afecta?
Es rara. Suele empezar entre los 16 y los 35 años, aunque puede aparecer a cualquier edad. Afecta a hombres y mujeres.
¿Cómo evoluciona?
- Un solo episodio, que se cura y no vuelve.
- Varios episodios separados por meses o años sin síntomas.
- Forma crónica, en la que predomina la artritis y puede dañar las articulaciones.
Síntomas y señales de alarma
- Fiebre de 39 °C o más, una o dos veces al día, que baja por completo entre los picos. Dura al menos una semana.
- Manchas de color rosa salmón en el tronco, los brazos o las piernas, que aparecen con la fiebre y desaparecen cuando baja. Casi no pican.
- Dolor en las articulaciones y los músculos. La artritis puede aparecer semanas después de la fiebre.
- Dolor de garganta, muchas veces al inicio.
- Ganglios inflamados, hígado o bazo grandes.
- Dolor en el pecho al respirar, por inflamación de las membranas del corazón o de los pulmones.
Cómo se diagnostica
No existe una prueba única. El médico reúne los síntomas típicos y los resultados de laboratorio, y descarta otras causas de fiebre: infecciones, cánceres de la sangre y otras enfermedades inflamatorias.
- Análisis de sangre: glóbulos blancos altos, sobre todo neutrófilos; proteína C reactiva y velocidad de sedimentación elevadas; ferritina muy alta.
- Factor reumatoide y anticuerpos antinucleares: suelen ser negativos, lo que ayuda a diferenciarla de otras enfermedades.
- Pruebas para descartar infecciones, como hemocultivos, y a veces imágenes o una biopsia.
Los médicos usan criterios internacionales de clasificación, como los de Yamaguchi.
Tratamiento actual
El objetivo es que la fiebre desaparezca en la primera semana, controlar la enfermedad por completo en pocos meses y, a los seis meses, no necesitar corticoides.
Medicamentos, según las guías internacionales vigentes
| Tipo | Para qué sirve | Ejemplos (nombres genéricos) |
|---|---|---|
| Antiinflamatorios | Alivian la fiebre y el dolor mientras se confirma el diagnóstico. | Naproxeno, ibuprofeno |
| Inhibidores de la IL-1 | Tratamiento de primera elección, empezado lo antes posible. | Anakinra, canakinumab |
| Inhibidores de la IL-6 | Alternativa de primera elección, sobre todo si predomina la artritis. | Tocilizumab |
| Corticoides | En la enfermedad muy activa o con complicaciones, bajando la dosis lo antes posible. | Prednisona, metilprednisolona |
| FAME convencionales | Para ahorrar corticoides, o cuando no se dispone de los biológicos. | Metotrexato, ciclosporina |
Varios de estos medicamentos no están en las listas de la CSS ni del MINSA. Consulta Medicamentos en Panamá.
Vivir con enfermedad de Still
Seguimiento
Los controles de sangre, incluida la ferritina, ayudan a vigilar la actividad de la enfermedad. Los biológicos pueden ocultar la fiebre durante una complicación, así que comenta cualquier malestar nuevo con tu médico.
Infecciones y vacunas
Los tratamientos bajan las defensas. Mantén las vacunas al día, preferiblemente antes de empezar, y consulta pronto si tienes fiebre.
Embarazo
Planifícalo con tu reumatólogo para ajustar los medicamentos.
Herramientas de FUNARP
Qué se investiga
- Marcadores en la sangre, como la IL-18 y las proteínas S100, para diagnosticar antes y detectar a tiempo el síndrome de activación macrofágica.
- Retirar los medicamentos de forma segura cuando la enfermedad lleva tiempo en remisión.
- Daño en el pulmón que aparece en algunas personas tratadas, para entender su causa y prevenirlo.
Preguntas frecuentes
¿Es contagiosa?
No. Aunque se parece a una infección, no se contagia.
¿Es hereditaria?
No se hereda de forma directa.
¿Se cura?
En muchas personas hay un solo episodio y la enfermedad no vuelve. Otras tienen recaídas o una forma crónica que se controla con tratamiento.
¿Por qué me miden tanto la ferritina?
Porque sube mucho cuando la enfermedad está activa y ayuda a detectar complicaciones.
¿Es lo mismo que la artritis idiopática juvenil sistémica?
Las guías internacionales recientes las consideran la misma enfermedad a distintas edades.
Fuentes
- Fautrel B y cols. Recomendaciones para el diagnóstico y el tratamiento de la enfermedad de Still, que incluye la artritis idiopática juvenil sistémica y la enfermedad de Still del adulto. Annals of the Rheumatic Diseases, 2024.
- Yamaguchi M y cols. Criterios preliminares de clasificación de la enfermedad de Still del adulto. Journal of Rheumatology, 1992.
Esta información es educativa y no reemplaza la consulta con tu médico. Información preparada por FUNARP. Última revisión: octubre de 2026.
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