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Ficha de enfermedad
Enfermedad relacionada con IgG4
Una enfermedad inmunitaria que forma masas o agranda órganos como el páncreas, las glándulas salivales, los conductos biliares o los riñones.
Azul: glándulas salivales y lagrimales, páncreas, vía biliar, riñones, pulmones, zona detrás del abdomen (retroperitoneo) y aorta.
Lo esencial
- Forma masas o agranda órganos por acumulación de células inmunitarias que producen IgG4, y luego fibrosis.
- Lo más frecuente: glándulas salivales o lagrimales grandes, páncreas o vía biliar inflamados (puede dar coloración amarilla de la piel).
- Puede confundirse con un cáncer: a menudo se necesita una biopsia.
- Responde muy bien a los corticoides, aunque las recaídas son frecuentes.
- En 2025, la FDA aprobó el primer medicamento específico, el inebilizumab, que reduce las recaídas.
Qué es y a quién afecta
Es una enfermedad inmunitaria que puede afectar casi cualquier órgano. Se llama así porque en los tejidos se acumulan células que producen el anticuerpo IgG4. Afecta con más frecuencia a hombres mayores de 50 años.
Síntomas y señales de alarma
- Hinchazón de las glándulas salivales (debajo de la mandíbula) o de los párpados.
- Coloración amarilla de piel y ojos, orina oscura, dolor abdominal o diabetes nueva (páncreas).
- Dolor de espalda o de los costados (retroperitoneo, riñones).
- Tos o falta de aire.
- Asma o alergias.
Cómo se diagnostica
- Imágenes (tomografía, resonancia).
- IgG4 en sangre: con frecuencia elevada, pero no basta para el diagnóstico.
- Biopsia del órgano afectado, que además descarta cáncer y otras enfermedades.
Los médicos usan criterios internacionales de clasificación de 2019.
Tratamiento actual
| Situación | Opciones | Ejemplos (nombres genéricos) |
|---|---|---|
| Inicio | Corticoides, bajando la dosis en semanas o meses. | Prednisona |
| Recaídas o para ahorrar corticoides | Medicamentos que eliminan los linfocitos B. | Rituximab; inebilizumab (aprobado en EE. UU. en 2025) |
| Otras opciones | Inmunosupresores. | Azatioprina, micofenolato |
Tratarla pronto evita que la inflamación termine en fibrosis y daño permanente.
Vivir con enfermedad relacionada con IgG4
Los corticoides prolongados pueden subir el azúcar y debilitar los huesos: pide controles. Mantén el seguimiento, porque las recaídas son frecuentes.
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Qué se investiga
- Medicamentos que actúan sobre los linfocitos B, como el inebilizumab: en el estudio MITIGATE redujo el riesgo de recaída en un 87 % frente a placebo durante un año.
Preguntas frecuentes
¿Es un cáncer?
No, aunque puede parecerlo en las imágenes. Por eso a menudo se hace una biopsia.
Fuentes
- Wallace ZS y cols. Criterios de clasificación de la enfermedad relacionada con IgG4 de 2019. Annals of the Rheumatic Diseases, 2020.
- Aprobación de la FDA del inebilizumab para la enfermedad relacionada con IgG4 (estudio MITIGATE). Rheum Live, 2025.
Esta información es educativa y no reemplaza la consulta con tu médico. Información preparada por FUNARP. Última revisión: octubre de 2026.
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