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Ficha de enfermedad
Síndrome SAPHO
Una enfermedad rara que combina inflamación de los huesos y las articulaciones con lesiones de la piel, como pústulas en las palmas y las plantas o acné grave.
Rojo: la parte delantera del pecho (esternón, clavículas, costillas), columna y pelvis. Azul: piel de palmas y plantas, cara y espalda (acné).
Lo esencial
- SAPHO son las iniciales de sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis.
- Lo más típico es el dolor e hinchazón en la parte delantera del pecho, alrededor del esternón y las clavículas.
- La mayoría de las personas tiene lesiones de la piel, aunque pueden aparecer años antes o después que las del hueso.
- Es rara y se diagnostica tarde, porque las imágenes pueden confundirse con una infección o un tumor del hueso.
- Se trata con antiinflamatorios y, según el caso, con medicamentos para el hueso o biológicos.
Qué es y a quién afecta
El síndrome SAPHO es una enfermedad inflamatoria crónica de los huesos, las articulaciones y la piel. Se considera relacionado con las espondiloartritis y con las enfermedades autoinflamatorias.
- Sinovitis: inflamación de la articulación.
- Acné: acné grave, con nódulos y quistes.
- Pustulosis: ampollas con pus estériles en las palmas y las plantas.
- Hiperostosis: engrosamiento del hueso.
- Osteítis: inflamación del hueso.
¿A quién afecta?
Es rara: se calcula que afecta a alrededor de 1 de cada 10 000 personas, aunque probablemente está subdiagnosticada. Suele empezar en adultos jóvenes y de mediana edad.
Síntomas y señales de alarma
- Dolor, hinchazón y sensibilidad en la parte delantera del pecho, alrededor del esternón y las clavículas.
- Dolor de espalda o de la pelvis.
- Dolor en otras articulaciones o en los huesos largos, o en la mandíbula.
- Pústulas en las palmas y las plantas, psoriasis o acné grave.
- Cansancio y, a veces, fiebre.
Cómo se diagnostica
No hay un análisis específico. El diagnóstico se basa en la combinación de lesiones del hueso y de la piel.
- Análisis: inflamación (PCR y velocidad de sedimentación), a veces algo elevadas.
- Gammagrafía ósea: puede mostrar una imagen típica en el pecho, en forma de cabeza de toro.
- Resonancia o tomografía, para ver la inflamación del hueso.
- Biopsia del hueso en algunos casos, para descartar infección o tumor.
Tratamiento actual
No hay guías basadas en ensayos grandes; el tratamiento se basa en series de pacientes y en la experiencia de centros especializados.
| Tipo | Para qué sirve | Ejemplos (nombres genéricos) |
|---|---|---|
| Antiinflamatorios | Primera opción para el dolor del hueso y las articulaciones. | Naproxeno, ibuprofeno |
| Bisfosfonatos | Reducen la inflamación del hueso. | Pamidronato, ácido zoledrónico |
| FAME convencionales | Para las articulaciones y la piel. | Metotrexato, sulfasalazina |
| Biológicos | Si no hay respuesta a lo anterior. | Adalimumab, infliximab, etanercept; también se han usado anti-IL-17, anti-IL-23 y anti-IL-1 |
| Inhibidores de JAK | Opción en estudio para casos resistentes. | Tofacitinib |
El dermatólogo trata las lesiones de la piel. Algunos biológicos pueden empeorar las pústulas en ciertas personas.
Vivir con síndrome SAPHO
Brotes y calma
La enfermedad suele alternar periodos de actividad y de calma. Llevar un registro ayuda a ajustar el tratamiento.
Piel
Cuida la piel de manos y pies y evita fumar, que empeora la pustulosis.
Herramientas de FUNARP
Qué se investiga
- Su origen: el papel de una respuesta autoinflamatoria y de bacterias de la piel.
- Biológicos e inhibidores de JAK en series de pacientes, para definir el mejor tratamiento.
Preguntas frecuentes
¿Es una infección?
No, aunque las imágenes pueden parecerlo. Las pústulas son estériles.
¿Es un cáncer de hueso?
No. A veces se necesita una biopsia para descartarlo.
¿Se cura?
Es crónica, con brotes y periodos de calma, pero el tratamiento controla los síntomas.
Fuentes
- Demirci Yildirim T, Sari İ. Síndrome SAPHO: enfoques clínicos, diagnósticos y de tratamiento actuales. Rheumatology International, 2024.
Esta información es educativa y no reemplaza la consulta con tu médico. Información preparada por FUNARP. Última revisión: octubre de 2026.
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